LA MALADIE D’ADDISON

LA MALADIE D’ADDISON

I- Définition

Maladie endocrinienne rare est en rapport avec une insuffisance des glandes corticosurrénales. Elle est caractérisée par une fatigue profonde avec hypotension artérielle et une coloration bronzée de la peau. Des douleurs lombaires et des troubles gastriques sont fréquemment associés (maladie bronzée).

II- Causes

Dans la maladie d'Addison, il s'agit le plus souvent de la destruction chronique des deux glandes corticosurrénales. Deux causes dominent :

la rétraction corticale qui est une maladie auto-immune avec auto anticorps anti-surrénale parfois associée à d'autres maladies auto-immunes;
la tuberculose.

D'autres causes peuvent détruire les corticosurrénales, citons : métastases de cancers, syphilis, hémochromatose, histoplasmose, ablation traumatique ou chirurgicale des glandes surrénales...

Parfois, aucune cause n'est retrouvée, on parle alors d'Addison "idiopathique".

Dans tous les cas, le déficit étant primitivement surrénalien, il y a une réponse de l'hypophyse qui sécrète de l'ACTH pour tenter de faire sécréter la surrénale. Cette hypersécrétion d'ACTH provoque une mélanodermie (teinte bronzée de la peau).

III- Symptômes

Le début est insidieux. Le malade est très fatigué, maigrit et se plaint de troubles digestifs et génitaux.

La coloration brunâtre de la peau (mélanodermie) fait évoquer le diagnostic. La pigmentation débute aux plis de flexion découverts et au niveau des cicatrices. Puis, elle s'étend progressivement sur toute la peau et les muqueuses donnant sur un fond brun sale des taches plus sombres et d'autres plus claires (pseudo vitiligo).

L'asthénie est majeure, tant physique que psychique (dépression). Une impuissance sexuelle est fréquente.

La tension artérielle est basse : le pouls est faible, le malade ressent des palpitations et des vertiges. (Hypotension majorée en position debout, appelée hypotension "orthostatique").

Les troubles digestifs sont constants : inappétence, nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement etc.

Des antécédents de tuberculose sont systématiquement recherchés.

IV- Examens complémentaires
Le bilan biologique standard peut déjà montrer des anomalies :

ionogramme sanguin : diminution du sodium et du chlore, augmentation du potassium
anémie,
hypoglycémie
urée augmentée

[size=12]A/ Des examens spécifiques sont aussi demandés :[/size]

cortisol plasmatique effondré le matin
17hydroxycorticoïdes urinaires diminués
17 céto-stéroïdes et cortisol libre urinaire diminués.
activité rénine plasmatique élevée (traduit la baisse d'aldostérone)
aldostérone et tétrahydroaldostérone urinaires basses.
le dosage de l'ACTH plasmatique montre des chiffres élevés.

B/ Des tests dynamiques sont parfois pratiqués :

test de Thorn négatif : l'administration d'ACTH de synthèse (Synacthène) pour essayer de stimuler la corticosurrénale se solde par un échec puisqu'il n'y a plus de tissu glandulaire pour répondre à la stimulation.
le test à la corticolibérine (CRF) permet de différencier les différentes origines de l'insuffisance surrénale.

C/ D'autres examens recherchent la cause :

radiographie de la région lombaire : calcifications surrénaliennes tuberculeuses
Scanner lombo-abdominal, IRM
recherche d'anticorps antisurrénal
radiographie du crâne et de la selle turcique pour rechercher une hypertrophie de l’hypophyse; radiographie pulmonaire et recherche du bacille de Koch (tuberculose).

V- Diagnostic différentiel

Ce sont surtout les insuffisances surrénales secondaires :

les insuffisances surrénales temporaires consécutives à un traitement par les corticoïdes mettant par rétrocontrôle négatif la glande au repos et déclenchant une insuffisance surrénalienne à l'arrêt du traitement;
les insuffisances surrénales secondaires liées à des lésions de l'hypophyse, où c'est l'absence d'ACTH qui provoque la mise au repos de la corticosurrénale.

· les causes secondaires à des affections touchant indirectement l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

VI- Traitement

Les thérapeutiques de substitution (cortisone ou hydrocortisone : 20 à 40 mg/jour et minéralo-corticoïde) permettent une vie à peu près normale mais les accidents et les maladies diverses sont particulièrement graves car l'équilibre hormonal est fragile.

A noter que les dérivés corticostéroïdes anti-inflammatoires de synthèse (Cortancyl, Célestène, Solupred etc...) ne peuvent absolument pas remplacer la cortisone.

En cas de cause tuberculeuse, le médecin associe un traitement antituberculeux.

Les signes de surdosage du traitement doivent être connus : hypertension artérielle, diabète, syndrome de Cushing.

Merciii pr le partaage Simo

Merci pour ton pasSage

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